Autor Thema: Hämophilie - Eine geschichtsträchtige Erkrankung  (Gelesen 1175 mal)

Offline Thomas Beßen

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Hämophilie - Eine geschichtsträchtige Erkrankung
« am: 26. Mai 2014, 05:35:09 »
"Schon ein blauer Fleck konnte das Zarenreich erschüttern: Die Bluterkrankheit von Kronprinz Alexei (1904–1918), Sohn des Zaren Nikolaus II., hielt die russische Herrscherfamilie zu Beginn des 20. Jahrhunderts in Atem. Angesichts der Hilflosigkeit der Ärzte verhalf sie ausserdem dubiosen Figuren wie dem Heiler Rasputin zu beträchtlichem Einfluss am Hof und zu zweifelhafter Berühmtheit.

«Krankheit der Könige»

Prinz Alexei war indes nur einer von vielen Vertretern des Hochadels, die vor allem im 19. Jahrhundert an der Bluterkrankheit litten. Aufgrund ihres gehäuften Auftretens in europäischen Herrscherfamilien wurde diese auch «Krankheit der Könige» genannt.

Strenggenommen fällt die Hämophilie nicht in die Kategorie der in dieser Medizinserie besprochenen «häufigen Krankheiten». Denn sie betrifft nur eines von 10 000 männlichen Neugeborenen. Ihre historisch bedingte Bekanntheit und weitere Besonderheiten sind indes Gründe, sie dennoch vorzustellen.

Die Verbreitung in europäischen Adelshäusern macht fast schon lehrbuchmässig deutlich, dass die Hämophilie eine Erbkrankheit ist. Der Umstand, dass nur Männer erkrankten, weist zudem darauf hin, dass das Geschlecht bei der Ausprägung der Störung eine entscheidende Rolle spielt.

Ursächlich für diese ist ein Gendefekt auf einem der beiden Geschlechtschromosomen, dem X-Chromosom. Da Frauen über zwei X-Chromosomen verfügen – je eines von der Mutter und dem Vater –, kann das gesunde Chromosom den Defekt in der Regel kompensieren. Frauen erkranken daher, von theoretischen Ausnahmen abgesehen, nicht an Hämophilie. Als Mutationsträgerinnen geben sie das defekte Gen allerdings an jedes ihrer Kinder mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent weiter. Handelt es sich dabei um einen Sohn, kommt es zum Ausbruch der Hämophilie. Denn das männliche Y-Chromosom, das Knaben von ihrem Vater erben, vermag den Gendefekt nicht auszugleichen. ..."


Von Bruno Kesseli unter http://www.nzz.ch/wissenschaft/uebersicht/eine-geschichtstraechtige-erkrankung-1.18305568

Ein frühes Grüezi in die Schweiz!
Thomas B.
Wer heute krank ist, muss kerngesund sein.

Offline dino

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Re: Hämophilie - Eine geschichtsträchtige Erkrankung
« Antwort #1 am: 26. Mai 2014, 18:00:52 »
Prinz Alexei war indes nur einer von vielen Vertretern des Hochadels, die vor allem im 19. Jahrhundert an der Bluterkrankheit litten. Aufgrund ihres gehäuften Auftretens in europäischen Herrscherfamilien wurde diese auch «Krankheit der Könige» genannt.
Krankheit der Könige, vornehm umschrieben. Realistisch betrachtet könnte man auch von Inzest reden.
Viele Grüße
dino